Hội chứng mô bào – căn bệnh hiếm gặp

Thứ ba - 07/03/2017 10:57
Theo thông tin từ Bệnh viện Nhi Trung ương, bệnh viện tiếp nhận bệnh nhân nhi mắc căn bệnh hiếm gặp có tên gọi “Hội chứng mô bào”. Đó trường hợp bé trai Nguyễn Quốc Hoàng (27 tháng, Hải Phòng) hoàn toàn khỏe mạnh khi sinh. Nhưng tới khi 20 tháng tuổi thì Hoàng xuất hiện chốc đầu, da đầu nhiều ‘cứt trâu’ như các cụ ngày xưa vẫn từng gọi. Theo người nhà bệnh nhân có cho bé đi khám tại bệnh viện chuyên khoa da liễu và được chẩn đoán mắc bệnh chốc đầu, chỉ định điều trị bằng thuốc uống và thuốc bôi, nhưng sau 2 tuần tình trạng bệnh vẫn không cải thiện.
 
Mỗi lần khi gội đầu, da ở đầu của bệnh nhân thường xuyên bị bong rồi lại lên những đợt mới. Bé ngứa gãi suốt ngày, da đầu chảy máu. Mặc dù điều trị nhưng không khỏi. Khi đưa con đến Bệnh viện Nhi Trung ương, gia đình sửng sốt khi bác sĩ thông báo cháu bé mắc hội chứng mô bào (hay còn gọi là bệnh tăng võng). Đây là căn bệnh hiếm gặp ở trẻ em, các triệu chứng bệnh rất dễ nhầm với nhiều bệnh lý khác.
 
Tại bệnh viện, các bác sĩ cho biết bệnh nhân biểu hiện trên da có ban xuất huyết dạng sẩn. Xét nghiệm phát hiện tổn thương ở gan và hình ảnh khuyết xương trên phim Xquang. Nghi ngờ bệnh nhi mắc căn bệnh hiếm gặp mang tên hội chứng mô bào, các bác sĩ đã tiến hành sinh thiết da. Kết quả sinh thiết xác nhận chẩn đoán nói trên. Bé Hoàng được chăm sóc và điều trị hóa chất theo phác đồ tại khoa Huyết học lâm sàng.
 
Hội chứng mô bào rất hiểm gặp
 
Theo Ths.Bs Nguyễn Hoàng Nam - Phó trưởng khoa Huyết học lâm sàng, Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, các tế bào Langerhans là những tế bào bạch cầu trong hệ miễn dịch bình thường, đóng vai trò quan trọng trong việc bảo vệ cơ thể chống lại virus, vi khuẩn và các yếu tố xâm nhập khác. Ở các bệnh nhân mắc hội chứng mô bào thì tế bào Langerhans nhân lên bất thường. Thay vì tác dụng bảo vệ cơ thể, các tế bào này phát triển quá mức gây ra tổn thương hệ thống tạo máu, mô xương, gan, lách, da, phổi…
 
Với các trường hợp bệnh nhi có biểu hiện bệnh ban đầu thông qua các tổn thương về da như cháu Hoàng, các cháu thường được gia đình đưa đi khám da liễu và được chỉ định thuốc bôi ngoài da. Tuy nhiên, do không giải quyết đúng căn nguyên của bệnh, sau một thời gian điều trị da liễu, tình trạng bệnh của  các bệnh nhân này sẽ nặng lên do tổn thương đã di chuyển đến các bộ phận khác.
 
Để chuẩn đoán bệnh này cần đưa bệnh nhân đến các chuyên khoa huyết học và khẳng định chẩn đoán bằng sinh thiết chỗ tổn thương làm xét nghiệm giải phẫu bệnh. Gia đình và các bác sĩ cần nghĩ đến khả năng bệnh nhi mắc hội chứng mô bào khi trẻ có một hoặc nhiều các triệu chứng trên, đặc biệt nếu có các biểu hiện ngoài da điển hình, viêm tai giữa tái đi tái lại, khuyết xương, đái tháo nhạt.
 
Dấu hiệu nhận biết bệnh
 
Với những bệnh nhân mắc hội chứng mô bào có những biểu hiện tổn thương xương: có thể sưng chỗ ngoài da vùng xương tổn thương, đau xương,  Xquang có hình ảnh tiêu xương, khuyết xương mà không có phản ứng màng xương; có thể có lồi mắt, hay viêm tai giữa; tổn thương ngoài da thường gặp là ban xuất huyết dạng sẩn (các nốt sần lan tỏa như chàm bã nhầy, kèm theo chấm và nốt xuất huyết); tổn thương hệ tạo máu như thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu; tổn thương ở gan như gan to, rối loạn chức năng gan, sốt, sụt cân…
 
Theo nhiều nghiên cứu, hội chứng mô bào là rất hiếm, ảnh hưởng đến 1/250.000 trẻ em, nó có thể tấn công ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên với khoảng 70% trường hợp xảy ra trước 17 tuổi. Với trẻ em, hội chứng mô bào thường gặp nhất ở độ tuổi từ 1 - 3.
 
Nguyên nhân gây ra bệnh mô bào tế bào Langerhans không rõ. Nó không thể lây cho người khác và không truyền cho các người khác trong gia đình.
 
Với những bệnh này điều trị cần đến những bác sĩ chuyên môn. Bệnh nhẹ có đáp ứng với corticoide, hóa chất, trường hợp bệnh nặng xử trí như một ung thư hoặc ghép tế bào gốc nếu bệnh nặng hơn. Vì vây, với những bệnh nhân cần sớm phát hiện và tuân thủ chỉ định điều trị của bác sĩ.
Lê Hòa

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

Những tin mới hơn

Những tin cũ hơn

Thăm dò ý kiến

Bạn đánh giá website này như thế nào?

Liên kết
Tin mới
Thống kê
  • Đang truy cập72
  • Máy chủ tìm kiếm24
  • Khách viếng thăm48
  • Hôm nay6,583
  • Tháng hiện tại141,390
  • Tổng lượt truy cập1,853,240
coppyright
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây