Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn

Thứ hai - 25/12/2017 23:18
Xuất huyết giảm tiểu cầu (XHGTC) vô căn hay còn gọi là XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của một tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi, gặp ở nữ nhiều hơn nam. Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc. Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm huyết đồ thấy có số lượng tiểu cầu giảm.
 
Tuỳ theo mức độ giảm tiểu cầu mà triệu chứng xuất huyết từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (các tạng, não, màng não)
 
Xuất huyết dưới da có thể tự phát hoặc sau chấn thương (va, đập,…) hay nhiễm khuẩn, nhiễm độc, nhiễm lạnh, mệt, …và gặp ở mọi vị trí trên cơ thể. Có thể là các chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám xuất huyết. Sau một thời gian, đám xuất huyết chuyển màu đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi.
 
Xuất huyết niêm mạc: chảy máu mũi ( chảy máu cam), chảy máu chân răng, xuất huyết củng mạc mắt. Xuất huyết các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim.
 
Xuất huyết các tạng: Xuất huyết tiêu hoá: nôn ra máu, ỉa phân đen hay máu tươi; Xuất huyết đường tiết niệu: đái ra máu; Xuất huyết não- màng não: nặng nề, tỉ lệ tử vong cao. Ở nữ: rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau. Xuất huyết các tạng khác: gan, lách, phổi,…
 
Đặc điểm của Hội chứng xuất huyết: Là triệu chứng nổi bật, tái phát thành đợt. Thường xảy ra từ nhỏ nhưng muộn hơn Hemophilia. Có thể có các đợt xuất huyết cấp tính, đa số bắt đầu dữ dội, sau vài tuần có thể hết, sau 1 thời gian lại tái phát, các đợt sau các triệu chứng thường nặng hơn, kéo dài hơn. Tình trạng xuất huyết nhiều, nặng hơn ở tuổi dậy thì: nữ rong kinh, số lượng máu kinh nhiều. Có thể xuất huyết lần đầu ở tuổi dậy thì. Hình thái ít gặp: Xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết não- màng não là triệu chứng đầu tiên của bệnh.
 
Hội chứng thiếu máu: Thiếu máu từ nhẹ đến vừa tương ứng với mức độ xuất huyết. Giữa các đợt xuất huyết không có thiếu máu. Biểu hiện: Hoa mắt, chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Thiếu máu nhiều bệnh nhân có thể ngất. Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy. Hồi hộp đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng.
 
Các triệu chứng khác: Sốt: có thể sốt nhẹ trong giai đoạn xuất huyết nhiều. Gan, lách, hạch : thường không to. Có thể gặp lách to nhưng không quá mạng sườn trái. Khi mổ ra lách thường tăng khối lượng. Gan to ít gặp. Dấu hiệu dây thắt có thể (+). Khi hết các triệu chứng xuất huyết: Bệnh nhân hồi phục nhanh chóng.
 
Dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng: huyết đồ, tuỷ đồ, xét nghiệm đông máu, xét nghiệm miễn dịch; xét nghiệm đồng vị phóng xạ để chẩn đoán bệnh và một số xét nghiệm như sinh hóa máu, điện giải đồ, x-quang phổi, siêu âm ổ bụng để theo dõi điều trị.
 
Bên cạnh đó cần loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu như: do dùng thuốc giảm tiểu cầu  Penicilline, Quinin, Quinidine, Heparine, thuốc có vàng,…; Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu,…; do bệnh hệ thống: Lupus ban đỏ hệ thống; Do các bệnh lý về máu: Leucemia cấp, Kahler, ung thư di căn tuỷ xương, suy tuỷ xương( do bẩm sinh hay mắc phải), rối loạn sinh tuỷ, thiếu vitamin B12 & acid folic, do rượu,…; Do bệnh lý tăng sinh lympho: bệnh u lympho Hodgkin, không Hodgkin, hoặc Leucemia kinh dòng lympho; Do tiêu thụ tiểu cầu : trong hội chứng đông máu nội mạch rải rác; Giảm tiểu cầu sau truyền máu.
 
Chẩn đoán phân biệt:
 
Giảm tiểu cầu  giả:
Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro. Trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat.
 
Giảm tiểu cầu  do các căn nguyên tại tuỷ xương:
- Suy tuỷ xương: có thể là suy 1 dòng mẫu tiểu cầu  hoặc suy cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu hạt & mẫu tiểu cầu:

- Do căn nguyên bẩm sinh: bệnh suy giảm mẫu tiểu cầu  kết hợp với thiếu xương quay, thiếu máu Fanconi.
 
- Do căn nguyên mắc phải: Do dùng thuốc ức chế tuỷ xương: thuốc chống ung thư, estrogen, chloramphenicol, phenylbutazon, thiazid; Tia xạ, hoá chất độc (nhóm benzen); Nhiễm virus: VG, HIV, B19 parvovirus, Virus Epstein- Barr; Bệnh máu ác tính: Leucemia cấp, đa u tuỷ xương; Ung thư di căn tuỷ xương; Thiếu vitamin B12 hoặc acid folic: thiếu các yếu tố này ảnh hưởng đến quá trình tăng sinh và biệt hoá của các dòng tế bào máu trong đó có dòng mẫu tiểu cầu; Do rượu: có nhiều cơ chế phối hợp gây giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu:
 
- Cơ chế độc trực tiếp của rượu lên tuỷ xương.
 
- Tình trạng nhiễm độc cũng làm tăng phá huỷ tiểu cầu  ngoại vi.
 
- Tình trạng thiếu vi chất cũng góp phần gây giảm tiểu cầu .
 
Hồng cầu rối loạn sinh tủy nguyên phát: rối loạn quá trình tăng sinh và biệt hoá của tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình trạng sinh máu không hiệu lực, trong đó có dòng Tiểu cầu.
 
Giảm tiểu cầu  ngoại vi do căn nguyên khác:
 
Do dùng thuốc: có nhiều loại thuốc gây giảm tiểu cầu , trong đó có 4 loại thuốc gây giảm tiểu cầu  nhất mà cơ chế đã được biết rõ.
 
- Do quinindin: bệnh thường xuất hiện 1 tuần sau khi dùng thuốc. Có lẽ thuốc gây cảm ứng tạo kháng thể, sau đó phức hợp thuốc – kháng thể gắn với tiểu cầu, làm cho tiểu cầu bị loại ra khỏi tuần hoàn.
 
- Do penicillin: ít gặp hơn giảm tiểu cầu  do quinidin, trong trường hợp này Penicillin đóng vai trò 1 hapten, phức hợp thuốc- tiểu cầu  đã cảm ứng tạo kháng thể.
 
- Do heparin: gặp ở 2-20% bệnh nhân dùng heparin.
 
- Do muối vàng: cơ chế gây giảm tiểu cầu ở đây là thuốc đóng vai trò hapten kích thích sinh kháng thể hoặc gây tổn thương trực tiếp lên tiểu cầu .
 
-  Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, Sởi, Thuỷ đậu,…
 
-  Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống: giảm tiểu cầu  miễn dịch gặp ở 15- 20% bệnh nhân Lupus & ở một số bệnh nhân, giảm tiểu cầu  có thể là triệu chứng đầu tiên.
 
- Bệnh lý tăng sinh lympho: giảm tiểu cầu  miễn dịch có thể gặp ở một số bệnh nhân Hodgkin, u lympho không Hodgkin hoặc Leucemia kinh dòng lympho.
 
- Do tiêu thụ tiểu cầu  trong hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch (CIVD)
 
- Giảm tiểu cầu  sau truyền máu:
 
- Giảm tiểu cầu  xuất hiện khoảng 1 tuần sau truyền máu.
 
- Tình trạng này hiếm gặp, xảy ra khi 1 người không có kháng nguyên PLA1 ( kháng nguyên này có mặt ở 97% người bình thường) nhận máu của người có kháng nguyên này.
 
- Cơ chế bệnh sinh chưa hoàn toàn sáng tỏ. Có thể kháng thể kháng PLA1 sinh ra do tiếp xúc này sẽ phá huỷ cả tiểu cầu  người nhận.
 
Chẩn đoán thể bệnh:
 
- XHGTC ác tính: Xuất huyết ồ ạt nhiều nơi, Tử vong  trong vài tuần.
 
- XHGTC cấp tính: Xuất huyết và tự khỏi trong vòng 1 tháng, xảy ra ở trẻ em, theo mùa.
 
- XHGTC bán cấp: bệnh kéo dài trong vòng 3 tháng hoặc hơn 3 tháng.
 
- XHGTC mạn tính: chiếm tỷ lệ cao nhất, bệnh diễn biến kéo dài hơn 6 tháng.
 
- XHGTC từng lúc: ít gặp, số lượng tiểu cầu  giảm từng đợt, giữa các đợt số lượng tiểu cầu  lại về bình thường.
 
Chẩn đoán biến chứng:
 
- Xuất huyết  não- màng não: tỉ lệ tử vong cao
- Xuất huyết  cơ tim
- Xuất huyết  màng ngoài tim.
 
Điều trị XHGTC chưa rõ nguyên nhân:
 
Nguyên tắc điều trị:
- Điều trị sớm khi bệnh mới được phát hiện
- Điều trị triệu chứng
- Điều trị căn nguyên bằng ức chế miễn dịch
- Điều trị liên tục: theo dõi bệnh nhân lâu dài để có thể kết hợp điều trị nội ngoại khoa khi cần thíêt
- Theo dõi bệnh nhân sau cắt lách để đánh giá kết quả điều trị & điều trị tiếp tục nếu bệnh tái phát.
 
Điều trị đặc hiệu:Liệu pháp corticoid: các thuốc Prednisolon viên 5mg; Depersolon uống 30mg; Methylprednisolon ống 40mg
 
- Liều lượng: Mức độ xuất huyết vừa và nhẹ: Dùng Prednisolon hoặc Depersolon 1- 2 mg/kg/ngày trong 2- 4 tuần. Sau đó giảm liều dần nếu đáp ứng và điều trị duy trì. Mức độ xuất huyết nặng: Dùng Methylprednisolon liều bolus 1000 mg/ngày pha 250 ml dung dịch sinh lý truyền tĩnh mạch trong 3 ngày. Sau đó chuyển sang dùng Prednisolon hoặc Depersolon 3- 5 mg/ngày từ 2- 4 tuần rồi giảm liều và điều trị duy trì.
 
Theo dõi về lâm sàng, công thúc máu để đánh giá đáp ứng điều trị. Theo dõi các tác dụng phụ của thuốc và phòng: Loét dạ dày tá tràng: dùng thuốc bọc niêm mạc dạ dày: Gastropulgite gói 2g uống 2 gói/ngày. Tác dụng phụ khác: hạ Kali máu ( bổ sung Kali), loãng xương ( bổ sung Calci), tăng đường huyết, Tăng huyết áp, …
 
Cắt lách:
 
Được chỉ định điều trị khi chẩn đoán tuỷ đồ xác định XHGTC ngoại vi, tuỷ sinh tiểu cầu bình thường. Điều trị nội khoa bằng corticoid kéo dài hơn 6 tháng không có kết quả ( không đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng, Tiểu cầu < 50 G/L) hoặc có chống chỉ định với corticoid. Tuổi dưới 45. Bệnh nhân không có các bệnh nội khoa khác. Bệnh nhân tự nguyện. Hiệu quả: có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân.
 
Dùng các thuốc ức chế miễn dịch:
 
Sau khi điều trị bằng corticoid và cắt lách không hiệu quả hoặc dùng corticoid không hiệu quả mà có chống chỉ định cắt lách thì dùng các thuốc ức chế miễn dịch như: Cyclosphorin A, Cyclophosphamide 50mg x 4 viên/ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng; 6MP 50mg x 4 viên/ngày, uống hàng ngày. Vincristin 1mg x 1 ống, tiêm tĩnh mạch 1- 2 ống/tuần trong 4- 6 tuần. Cứ sau 2 tuần xét nghiệm lại công thức máu, theo dõi trên lâm sàng để điều chỉnh liều lượng. Tác dụng phụ của thuốc: độc tuỷ xương, suy thận, suy gan,…
 
Điều trị bằng Gamma Globulin.
Được chỉ định trong trường hợp cấp cứu, cần đạt hiệu quả điều trị nhanh chóng: Liều dùng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc dùng liều duy nhất 1g/kg/ngày x 2 ngày. Hiệu quả: đáp ứng 30- 40% trường hợp sau 5- 7 ngày. Nếu đáp ứng nên điều trị duy trì 10 ngày/lần trong 1- 3 tháng.  Nếu chảy máu nhiều có thể dùng kết hợp corticoid.
 
Điều trị triệu chứng:
 
Sử dụng chế phẩm từ máu:
- Nếu giảm tiểu cầu : truyền khối tiểu cầu. Tốt nhất truyền khối tiểu cầu cùng nhóm hoặc từ 1 người cho trong gia đình (cần loại bỏ bạch cầu). Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ngày. Nếu không có tiểu cầu, có thể truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi để cấp cứu. Có thể dùng huyết tương giàu tiểu cầu  ủ với Vincristin. Nếu thiếu máu truyền khối hồng cầu cùng nhóm là tốt nhất hoặc truyền máu tươi cùng nhóm.
 
Trao đổi huyết tương:
 
Hiệu quả điều trị đạt đượi sau 2 lần trao đổi huyết tương. Phương pháp: 60 ml/kg lấy ra, trả lại huyết tương tươi 40 ml/kg thêm 45 ml albumin/kg và aspirin 10 ml/kg. Hiện nay ít dùng vì dụng cụ phức tạp, catheter dễ chảy máu. Dùng khi có ure máu tăng.
Điều trị hỗ trợ khác:
 
Chống bội nhiễm: chảy máu chân răng phải súc miệng bằng nước sát khuẩn, điều trị kháng sinh nếu cần. Cầm máu: nhét meche, dùng thuốc co mạch, progesterone cho phụ nữ. Đảm bảo dinh dưỡng, chống thiếu máu. Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm. Tránh dùng các thuốc có chức năng tiểu cầu : Aspirin, NSAIDs.
 
BS Cao Thị Phương Thảo
 
 
 
 
 
 
 

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

Những tin mới hơn

Những tin cũ hơn

Thăm dò ý kiến

Bạn đánh giá website này như thế nào?

Liên kết
Tin mới
Thống kê
  • Đang truy cập33
  • Máy chủ tìm kiếm4
  • Khách viếng thăm29
  • Hôm nay4,684
  • Tháng hiện tại125,085
  • Tổng lượt truy cập2,487,456
coppyright
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây